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DIABETE MODY

>> Le diabète MODY peut se présenter sous différentes formes cliniques :

Le DIABETE MODY 2

IL s'agit du diabète MODY le plus fréquent en France plus de 50 % des cas, et 25 % dans les pays anglo saxons. Il est secondaire à une mutation du gène de la Glucokinase. Il se manifeste par la survenue d'une hyperglycémie modérée, peu évolutive, chez un sujet jeune et mince. De manière caractéristique, dans la mesure où la mutation se transmet de manière autosomique dominante, cette hyperglycémie modérée est retrouvée dans la famille au niveau de 3 générations successives et chez en moyenne 1 membre sur 2. Les complications sont extrêmement rares dans la mesure où l'hyperglycémie est peu élevée et facile à contrôler soit par des mesures diététiques, soit par l'association des mesures diététiques à un un sulfamide hypoglycémiant. Il n'y a pas d'aggravation de l'hyperglycémie progressive comme on peut l'observer dans le diabète de type 2.

Le DIABETE MODY 3

Le MODY 3 : il représenterait 25 % des diabètes MODY en France et plus de 50 % dans les pays anglosaxons. Il est secondaire à une mutation au niveau HNF (Hépatocyte Nuclear Factor), en particulier du HNF-1 alpha. Ce diabète se manifeste au moment de la puberté par une hyperglycémie sévère chez un sujet jeune et peut mimer de ce fait un diabète insulino-dépendant. Mais son caractère familial (transmission autosomique dominante) et l'absence d'auto-anticorps anti-pancréas sont des arguments contre le diabète de type 1. Son évolution est variable mais il peut être à l'origine de complications et nécessite le plus souvent une insulinothérapie.

AUTRES FORMES DE MODY

Les autres diabètes MODY sont moins fréquents. Il s'agit du MODY 1 (mutation au niveau HNF-4 alpha), du MODY 4 (mutation au niveau de l'IPF-1 : Insulin Promoter Factor) et du diabète MODY 5 (mutation HNF-1 bêta) associé à des anomalies rénales.

Quand penser au diabète Mody ?


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